Encefalopatía de Hashimoto. Un diagnóstico por exclusión y revisión de la literatura a partir de un reporte de caso

La encefalopatía de Hashimoto es una entidad poco frecuente, con una amplia gama de manifestaciones neurológicas que incluyen déficits focales, alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, trastorno del movimiento e incluso el coma. Con un curso de la enfermedad de subagudo a fluctuante. Afecta más a mujeres que a hombres, con edad de presentación alrededor de los 44 años, aunque se han reportado casos en la edad pediátrica. De etiología poco clara, se desarrolla en el contexto de la presencia de anticuerpos antitiroideos, independientemente de la función tiroidea. La presencia de estos anticuerpos, sumado a la exclusión de otras etiologías y la respuesta al manejo esteroide son claves para su diagnóstico. Presentamos un caso clínico de una mujer de 57 años de edad que evoluciona con psicosis, alteración del lenguaje, deterioro cognitivo, mioclonías y crisis convulsivas de 5 meses de evolución, quien se excluyó otras causas de demencia rápidamente progresiva con presencia de anticuerpos anti tiroglobulina de 83,6 UI/mL (V.R. < 100 UI/mL) normal y anti tiroperoxidasa en 217 UI/mL (V.R. < 100 UI/mL) elevado. Recibió valoración por el Servicio de Endocrinología, donde se detectó hipotiroidismo y se indicó manejo con levotiroxina sin mejoría del cuadro neurológico. Se indicó manejo esteroide con pulsos de metilprednisona a 500 mg/día por 5 días, con mejoría clínica y se concluyó por criterios de exclusión como una encefalopatía de Hashimoto.

Hashimoto encephalopathy is a rare entity, with wide range of neurological manifestations including focal deficits, cognitive alterations, seizures, movement disorders, and even coma, with a subacute to fluctuating disease course. It affects more women than men, it has age of presentation around 44 years, although cases have been reported in the pediatric age. Its etiology is unclear, it develops in the presence of antithyroid antibodies, regardless of thyroid function. The presence of these antibodies, added to the exclusion of other etiologies and the response to steroid management are key to the diagnosis. We report a clinical case of a 57-year-old woman who evolved with psychosis, language impairment, cognitive impairment, myoclonus, and seizures of 5 month-duration. Other causes of rapidly progressive dementia with the presence of normal antithyroglobulin antibodies of 83.6 IU/mL (RV < 100 IU/mL) and elevated antithyroperoxidase 217 IU/mL (RV < 100 IU/mL) were excluded. She was evaluated in the Endocrinology Department that detected hypothyroidism and indicated management with levothyroxine with no improvement in the neurological condition. Steroid management with methylprednisone pulses at 500 mg/day for 5 days was indicated. Clinical improvement was observed and was concluded to be a Hashimoto encephalopathy by exclusion criteria.

Linfoma cardiaco primario / Primary cardiac lymphoma

Los tumores cardíacos primarios son raros. Tienen una incidencia que varía entre 1,38 y 30 por 100.000 personas al año, un aproximado de 75-80 por ciento son benignos. El linfoma cardíaco primario representa el 1,3 por ciento de los tumores cardíacos primarios y el 0,5 por ciento de los linfomas extranodales. Se define como un linfoma no Hodgkin (LNH) que afecta solo al corazón y/o el pericardio. Su complejo sintomático puede incluir disnea, dolor torácico, fatiga progresiva, sudoración nocturna, pérdida ponderal, arritmias, síndrome de vena cava superior y un aproximado del 20 por ciento de los pacientes pueden desarrollar insuficiencia cardíaca aguda como primera manifestación. Sin embargo, la mayoría de ellos cursan con sintomatología inespecífica y son detectados de manera incidental. El linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes es la variante histológica más frecuente. Presentamos un caso que inició con síntomas de insuficiencia cardiaca derecha, evolucionó desfavorable hasta su fallecimiento y se realizó el diagnóstico en la autopsia(AU)

Primary cardiac tumors are rare. They have an incidence that varies between 1.38 and 30 per 100,000 people per year, 75-80 percent are benign, approximately. Primary cardiac lymphoma represents 1.3 percent of primary cardiac tumors and 0.5 percent of extranodal lymphomas. It is defined as a non-Hodgkin's lymphoma (NHL) affecting only the heart and/or the pericardium. Its symptoms may include dyspnea, chest pain, progressive fatigue, night sweats, weight loss, arrhythmias, and superior vena cava syndrome. Approximately 20 percent of patients may develop acute heart failure as the first manifestation. However, most of them have nonspecific symptoms and are detected incidentally. Diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma is the most frequent histological variant. We report a case that began with symptoms of right heart failure, progressed unfavorably until death, and the diagnosis was made at autopsy(AU)

Paraneoplastic pemphigus as an atypical presentation of Castleman disease / Pénfigo paraneoplásico como presentación atípica de la enfermedad de Castleman

Abstract Castleman disease is a non-clonal lymphoproliferative disorder with a broad range of clinical manifestations. We present the case of a male patient with a clinical picture of asthenia, adynamia, hyporexia, weight loss, oral and genital ulcers, and red, itchy eyes. The physical exam showed conjunctival redness and oral and genital ulcers. Computed axial tomography with contrast of the chest and abdomen revealed multiple enlarged mediastinal and retroperitoneal lymph nodes, and a solid 94x51 mm retroperitoneal mass. A biopsy of the mass was taken, which reported the hyaline vascular variant of Castleman disease. A scrotal lesion biopsy was also ordered, with a histopathological analysis compatible with pemphigus. In addition, direct immunofluorescence was positive in the epidermal intercelullar spaces, as well as immunoprecipitation with anti-desmoglein, anti-desmoplakin, anti-envoplakin and pemphigoid ampule antigen. Thus, the presence of multicentric Castleman disease associated with paraneoplastic pemphigus was established. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.1964)

Resumen La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo no clonal con amplia gama de manifestaciones clínicas. Se presenta el caso de paciente masculino con cuadro clínico consistente en astenia, adinamia, hiporexia, pérdida ponderal, úlceras orales y genitales, prurito ocular e hi peremia conjuntival. El examen físico evidenció hiperemia conjuntival, úlceras orales y genitales. La tomografía axial computarizada contrastada de tórax y abdomen reveló múltiples adenopatías mediastinales, retroperitoneales y masa sólida de 94 x 51 milímetros de localización retroperitoneal. Se realizó biopsia de la masa previamente descrita, que reportó enfermedad de Castleman variante hialino vascular. También se indicó biopsia de lesión escrotal cuyo análisis histopatológico fue compatible con pénfigo, además la fluorescencia inmunológica directa fue positiva en los espacios intercelulares de la epidermis al igual que inmunoprecipitación con anticuerpos anti-desmogleina, anti-desmoplaquina, anti-envoplaquina y antígeno del penfigoide ampollar. Por lo anteriormente descrito se definió la existencia de enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a pénfigo paraneoplásico. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.1964)